ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ АТРЕЗИИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ
Keywords:
Ключевые слова: атрезия желчевыводящих путей, холестаз, новорождённые, портоэнтеростомия по Касаи, фиброз печени, скрининг., Keywords: biliary atresia, cholestasis, neonates, Kasai portoenterostomy, liver fibrosis, screening.Abstract
Атрезия желчевыводящих путей (АЖВП) – воспалительно-фибротическая облитерация внепечёночных, а затем и внутрипечёночных жёлчных протоков у новорождённых и грудных детей. Это ведущая причина холестаза, приводящего к трансплантации печени в детском возрасте. В работе рассмотрены современные представления об этиопатогенезе АЖВП: вирусная, иммуноопосредованная, генетическая и токсическая гипотезы, а также роль эпителиально-мезенхимального перехода в формировании фиброза. Показано, что ключевым прогностическим фактором служит срок выполнения портоэнтеростомии по Касаи (оптимально до 60-го дня жизни). Обоснована значимость ранней диагностики, в том числе скрининга с помощью карты окраски стула (Stool Colour Card).
Biliary atresia (BA) is a progressive inflammatory-fibrosing obliterative cholangiopathy of the extrahepatic and intrahepatic bile ducts in infants and the leading indication for paediatric liver transplantation. This paper reviews current concepts of BA pathogenesis, including viral, immune-mediated, genetic and toxin-related hypotheses and the role of epithelial-mesenchymal transition in fibrogenesis. Age at Kasai portoenterostomy (ideally before 60 days of life) remains the main prognostic factor, which underlines the importance of early detection, including stool colour card screening.
